Le neoplasie ampollari insorgono sulla ampolla (o papilla) di Vater, una struttura di tipo sfinteriale su cui confluiscono il dotto pancreatico principale e la via biliare principale. L’ampolla di Vater regola lo scarico del succo pancreatico e della bile nel duodeno.

L’area compresa entro i 2 cm di distanza dall’ampolla di Vater è definita regione periampollare (Figura 1). Nonostante le piccole dimensioni, si tratta di un’area dall’architettura microscopica molto complessa. Sull’ampolla di Vater convergono l’epitelio del duodeno, della via biliare e del dotto pancreatico, che danno origine a diverse tipologie di neoplasie benigne (adenomi) e di neoplasie maligne (adenocarcinomi). In particolare:

• Dal tessuto epiteliale dei dotti pancreatici in prossimità della papilla può svilupparsi un adenocarcinoma duttale del pancreas (vedi sezione specifica)
• Dal tessuto epiteliale della via biliare principale intrapancreatica può svilupparsi un colangiocarcinoma (vedi sezione specifica)
• Dal tessuto epiteliale del duodeno può svilupparsi un adenocarcinoma duodenale (vedi sezione specifica)
• Dal tessuto epiteliale proprio della papilla e dell’ultimo tratto del dotto pancreatico e biliare possono svilupparsi gli adenocarcinomi dell’ampolla di Vater (vedi sezione specifica)

Figura 1. Anatomia della regione periampollare. D=lume duodenale, P=pancreas, VB=via biliare, DP=dotto pancreatico. Copyright Chirurgia del Pancreas Verona

Gli adenocarcinomi dell’ampolla di Vater a loro volta sono un gruppo eterogeneo di lesioni ancora non definitivamente classificate. A seconda delle caratteristiche istopatologiche, sono distinti in almeno due sottotipi:

• Adenocarcinoma dell’ampolla di tipo pancreatobiliare
• adenocarcinoma dell’ampolla di tipo intestinale

La maggior parte delle neoplasie che insorgono nella regione periampollare è costituita da adenocarcinomi duttali del pancreas (fino al 75%). Gli adenocarcinomi della via biliare intrapancreatica hanno un’incidenza tra 10% e 40%, gli adenocarcinomi duodenali costituiscono meno del 10%, gli adenocarcinomi della ampolla di Vater variano tra 12% e 42%. 

Esitono altre forme neoplastiche che insorgono nella regione periampollare (neoplasie neuroendocrine, neoplasie mesenchimali), tuttavia estremamente rare.

Le neoplasie dell’ampolla di Vater e le neoplasie periampollari presentano un esordio simile, caratterizzato principalmente da:

• Dolore epigastrico
• Difficoltà a digerire
• Astenia (stanchezza profonda)
• Perdita di peso
• Comparsa di ittero ostruttivo
• Pancreatite acuta (anche ricorrente)