Neoplasie pseudopapillari cistiche

Le neoplasie pseudopapillari cistiche del pancreas sono abbastanza rare. Sono anche conosciute come neoplasie solide pseudopapillari e neoplasie solido-cistiche del pancreas. La attuale denominazione “solida-pseudopapillare” è stata adottata dalla Organizzazione Mondiale della Sanità. Appartengono al gruppo di neoplasie a origine incerta e a comportamento biologico indefinito. In generale, sono lesioni a lenta crescita, bassa aggressività, ma comunque a potenziale maligno. La prognosi è buona.

Come per tutte le neoplasie cistiche, il loro riscontro è in aumento, e spesso vengono scoperte occasionalmente durante indagini radiologiche eseguite per altri motivi. Quando sintomatiche, il dolore addominale è il sintomo più comune. Colpiscono quasi esclusivamente giovani donne (età media 28 anni), possono svilupparsi su tutto il pancreas, con una predilezione per la regione del corpo-coda. E’ la neoplasia pancreatica più comune in età pediatrica.

Le indagini di scelta per la diagnosi sono la Tomografia Computerizzata (TAC) e la Risonanza Magnetica. In determinati casi può essere anche utile un agoaspirato per esame citologico. Radiologicamente, le neoplasie solido-pseudopapillari del pancreas si presentano come lesioni ovoidali a struttura complessa, con componenti solide e cistiche, possibili aree necrotiche ed emorragiche, e talvolta calcificazioni di parete. Nelle lesioni di piccole dimensioni prevale solitamente la componente solida, nelle lesioni di dimensioni più grosse prevale la componente cistica.

La terapia è chirurgica. La giovane età delle pazienti, la lunga aspettativa di vita e la non completa conoscenza del comportamento biologico della neoplasia non giustificano attualmente un atteggiamento non-operativo. In relazione al singolo caso clinico, possono anche essere proposti interventi di resezione atipica con tecniche mini-invasive. La sorveglianza radiologica stretta può essere inizialmente proposta in un selezionatissimo gruppo di pazienti ad alto rischio chirurgico e con lesioni di piccolo diametro.

 

Per approfondire:  

Papavramidis T, et al. J Am Coll Surg. 2005;200:965-972.